Diagnosi della malattia:
amiloidosi cardiaca ATTR in presenza di miocardiopatia ipertrofica
(Continuazione dal numero precedente

Che cos’è l’amiloidosi cardiaca?
L'amiloidosi cardiaca, in parole semplici, è un grave disturbo causato dai depositi di una proteina anomala (amiloide), prodotta dal fegato, nel tessuto cardiaco; questa proteina anomala non va quindi. come di norma dovrebbe essere, ad alimentare le cellule per poi essere espulsa, ma deposita in sede extracellulare il materiale proteico insolubile che prende la forma di fibrille.
Infatti tutte le proteine normali presenti nel nostro corpo sono biodegradabili e riciclabili, mentre l’amiloide è resistente alla disgregazione.
Ne consegue che le proteine amiloide si depositano e si accumulano nei tessuti della parte del corpo colpita dalla malattia che potrebbe essere: nel cuore, nel fegato, nei reni, nel tratto gastrointestinale o nei nervi.
Nel caso mio, trattandosi di amiloidosi cardiaca, il deposito avviene sugli organi del cuore, ma, in particolare, sul muscolo cardiaco del ventricolo sinistro ed in minor misura su quello del ventricolo destro.

Quali sono le conseguenze dell'amiloide cardiaca?
Questo accumulo o deposito fibrillare può influenzare il modo in cui i segnali elettrici passano attraverso il cuore (sistema di conduzione), causando aritmie e disturbi della conduzione e nei casi più gravi il blocco cardiaco.
Un’aritmia può compromettere la capacità del cuore di pompare e di far circolare il sangue nel corpo e nel cervello con conseguenze letali.
L'amiloidosi cardiaca è una condizione cronica, progressiva, irreversibile che lentamente peggiora. Questo accumulo di proteine lentamente sostituisce il tessuto normale del muscolo cardiaco, portando al fallimento degli organi coinvolti.
Ma, soprattutto, quando gli accumuli di amiloide prendono il posto del muscolo cardiaco (caso mio), questi perde di elasticità, aumenta di spessore estendendosi, in particolare, a tutto il resto della camera del ventricolo sinistro. Inoltre le fibre miocardiche che devono essere bene organizzate, subiscono invece un arrangiamento disordinato con incremento del tessuto fibroso, che si sostituisce al tessuto contrattile, rendendo scarsamente efficace la porzione di sangue che il cuore pompa (espelle) dal ventricolo sinistro ad ogni battito cardiaco. L’efficacia della pompa del cuore è misurata dalla cosiddetta Frazione di Eiezione (FE).
In media, le persone con l’amiloidosi cardiaca del tipo che ho avuto io, vivono pochi mesi in quanto non vi sono ancora farmaci che possano rallentarla o fermala, insomma è una malattia che non perdona. Come vedremo più avanti. Quando, ai primi del giugno 2014 mi fu riscontrata una sospetta amiloidosi cardiaca, un consulto medico decretò che potevo vivere massimo per tre o quattro mesi in quanto la malattia era già in uno stato molto avanzato e progressiva.

Tecnica con cui viene rilevata la malattia
L’ecocardiogramma è la tecnica non invasiva più sicura ed usata dai cardiologi per visualizzare ed analizzare tramite immagini in 3D e ultrasuoni (suoni con frequenza elevatissima), ogni apparato del cuore, il flusso del sangue nelle sue cavità e se la struttura e la funzionalità del muscolo cardiaco sono normali, o se al contrario sussiste qualche problema.
Questa tecnica, detta anche “Esame ecocardiografico transtoracico”, è molto complessa in quanto analizza tutto l'apparato cardiaco ed in particolare il funzionamento del muscolo cardiaco che ha causato l’ipertrofia al miocardio, è completo di tutti i dati necessari ad una diagnosi in grado di dare un quadro clinico chiaro della situazione. Tra i vari dati rilevati, soltanto due dati, ricavati con questa tecnica, possono, da soli, dare un’idea abbastanza precisa della gravità dell’eventuale danno al muscolo cardiaco e questi sono:
1. Spessore del ventricolo sinistro (generalmente il più colpito, come il caso mio) che di norma è di 10-13 mm e quando va oltre detta misura rende il muscolo rigido e poco flessibile e si associa ad un maggior rischio di eventi cardiovascolari futuri che possono essere anche letali.
2. Frazione di Eiezione (FE) valuta l’efficacia della pompa del cuore. Un cuore sano pompa dai 4 a 8 litri di sangue al minuto, con una Frazione di Eiezione che ha la media di FE 55% o di poco superiore. Questo significa che il 55% del sangue che riempie il ventricolo sinistro viene pompato nel corpo ad ogni contrazione.
Una Frazione di Eiezione (FE) inferiore al 40%, può indicare una debolezza del muscolo cardiaco e significa che il cuore non è più in grado di pompare il sangue in maniera adeguata per far fronte alle esigenze dell'organismo e ciò può creare gravi anomalie nel ritmo cardiaco con conseguenze imprevedibili.
Per semplicità farò quindi riferimento soltanto a questi due dati fondamentali, per avere, in modo semplice e chiaro, l’idea di come era la situazione del muscolo cardiaco prima della preghiera di guarigione fatta dal Vescovo S. E. Mons. Carlos Altamirano e del dopo di detta preghiera, facendo riferimento ai dati rilevati con l’ecocardiogramma eseguito presso l'Ospedale Sant’Orsola di Bologna il giorno 26 giugno 2014, esattamente due giorni dopo la preghiera di guarigione e con quello effettuato il 6 ottobre 2014 sempre presso lo stesso Ospedale di Bologna.

Confronto dati degli ecocardiogrammi effettuati dal ricovero del mese di giugno 2014
            Mettiamo ora a confronto i dati risultanti dall’ecocardiogramma eseguito il 3 giugno 2014 presso il Policlinico di Modena, quindi 22 giorni prima della preghiera di guarigione, con quelli del 26 giugno 2014 eseguito presso l'Ospedale Sant’Orsola di Bologna due giorni dopo la preghiera di guarigione e l'ultimo del 6 0ttobre 2014 eseguito sempre presso l'Ospedale Sant'Orsola di Bologna.
Ecocardiogramma eseguito prima della preghiera di guarigione
3 gugno 2014 - Ecocardiogramma eseguito presso il Policlinico di Modena
§ Spessore ventricolo sinistro: 28 mm
§ Frazione di Eiezione (FE): 20% Al limite del sopportabile
Compromesso tutto l’apparato cardiaco, ivi compreso il ventricolo destro, ma particolarmente, in modo severo, il ventricolo sinistro.
Ecocardiogramma eseguito dopo la preghiera di guarigione
26 giugno 2014 – Ecocardiogramma eseguito presso l’Ospedale Sant’Orsola di Bologna (soltanto due giorni dopo la preghiera di guarigione).
§ Spessore ventricolo sinistro: 24 mm
§ Frazione di Eiezione (FE): 50% Normale in considerazione dell’età.
Netto miglioramento di tutto l’apparato cardiaco, ivi compreso il muscolo del ventricolo destro tornato quasi alla normalità. Si nota, altresì, un particolare miglioramento nello spessore del muscolo del ventricolo sinistro.
Ecocardiogramma eseguito dopo la preghiera di guarigione
ottobre 2014 – Ecocardiogramma eseguito presso l’Ospedale Sant’Orsola di Bologna (38 giorni dopo la preghiera di guarigione)
§ Spessore ventricolo sinistro: 19 mm.
§ Frazione di Eiezione (FE): 57%, più che sufficiente per la mia età. Ancora sensibile miglioramento di tutto l’apparato cardiaco, in forte evidenza una notevole riduzione dello spessore del muscolo ventricolo sinistro ormai a pochi millimetri dalla normalità, mentre il ventricolo destro è stabile ed è rientrato nella normalità.
Sicuramente al prossimo ecocardiogramma anche lo spessore del ventricolo sinistro rientrerà nella normalità. Quindi, esaminando questi dati, si deduce chiaramente che, il fegato ha cessato di produrre quella proteina anomala (amiloide), oppure, la proteina anomala ha ripreso la sua funzione normale propria di tutte le proteine e si è trasformata in biodegradabile e riciclabile e va, come dovrebbe, in disgregazione per poi essere eliminata; come conseguenza non produce più quegli accumuli fibrillosi che andavano ad ingrossare il muscolo del cuore, particolarmente del ventricolo sinistro, rendendolo così poco flessibile e quindi con una capacità di pompaggio del tutto insufficiente.

( La testimonianza di questo miracolo prosegue nel prossimo numero)